Μιτοχόνδριον
1. Πυρηνίσκος
2. Πυρήνας
3. Ριβόσωμα
4. Κυστίδιο
5. Αδρό Ενδοπλασματικό Δίκτυο
6. Σωμάτιο Golgi
7. Κυτταρικός Σκελετός
8. Λείο Ενδοπλασματικό Δίκτυο
9. Μιτοχόνδριο
10. Κενοτόπιο
11. Κυτταρόπλασμα
12. Λυσόσωμα
13. Κεντρύλλιο
- Είναι ένα οργανίδιο του κυττάρου.
Ετυμολογία[]
 Κύτταρο
|
|---|
| Μέρη Κυττάρου
|
| Α. Κυτταρική Μεμβράνη |
|
|
| Β. Κυτταρόπλασμα |
|
| Γ. Πυρήνας |
| Δ. Κυτταρικές Δομές |
|
|
Η ονομασία "Μιτοχόνδριο" σχετίζεται ετυμολογικά με την λέξη "χόνδος".
Εισαγωγή[]
Το μιτοχόνδριο είναι Κυτταρικό Οργανίδιο, το οποίο περιβάλλεται από διπλή μεμβράνη. Μιτοχόνδρια απαντούν μόνο στα ευκαρυωτικά κύτταρα και αποκαλούνται συχνά "εργοστάσια του κυττάρου", επειδή τα ένζυμά τους διενεργούν τα στάδια του αερόβιου μεταβολισμού τα οποία αποδίδουν ενέργεια. Μιτοχόνδρια παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά την δεκαετία του 1840, ταυτοποιήθηκαν όμως ως ανεξάρτητα κυτταρικά οργανίδια το 1894.
Τα μιτοχόνδρια σε μεγάλη ποσότητα εμφανίζονται σε κύτταρα με υψηλές απαιτήσεις σε ενέργεια (μυϊκά κύτταρα, νευρικά κύτταρα, κύτταρα των αισθητηρίων οργάνων, ωάρια, κ.λπ.).
Στα μυϊκά κύτταρα της καρδίας, έχουμε ένα ποσοστό μιτοχονδρίων του 36%.
Ευκαρυωτικά κύτταρα, που θα χάσουν τα μιτοχόνδριά τους, δεν μπορούν πλέον να αναζωογονηθούν. Ωστόσο, υπάρχουν και ευκαρυωτικά κύτταρα χωρίς μιτοχόνδρια (π.χ. ορισμένα πρωτόζωα).
Μέχρι σήμερα, έχουν γνωστοποιηθεί περίπου 50 ασθένειες οφειλόμενες στα μιτοχόνδρια (Μιτοχονδριοπάθειες) οι οποίες συμπεριλαμβάνονται στα μεταβολικά νοσήματα.
Μορφολογία[]
Τα μιτοχόνδρια έχουν επίμηκες, σφαιρικό ή ωοειδές σχήμα. Περιβάλλονται από δύο μεμβράνες, την εξωτερική και την εσωτερική. Η εξωτερική τους μεμβράνη είναι λεία, έχει κυλινδρικό σχήμα και δεν φέρει οξυσώματα. Περιέχει συγκεκριμένες πρωτεΐνες, τις πορίνες που επιτρέπουν την διέλευση ακόμα και μεγάλων μορίων.
Αντίθετα ορισμένα μόνο μόρια μπορούν να μεταφερθούν διαμέσου της εσωτερικής μεμβράνης. Η εσωτερική μεμβράνη είναι αναδιπλωμένη, σχηματίζει πολυάριθμες δισκοειδείς ή δακτυλιοειδείς πτυχώσεις και φέρει οξυσώματα που αποτελούνται από πολυενζυμικά συστήματα τα οποία και ευθύνονται για τη φωσφορυλίωση και την "αναπνευστική αλυσσίδα".
Ο ενδιάμεσος χώρος μεταξύ των δύο μεμβρανών ονομάζεται διαμεμβρανικό διάστημα ή μεσομεμβρανικός χώρος του μιτοχονδρίου. Ο χώρος αυτός πληρούται υπό υγρού που χρησιμεύει στη λειτουργική επικοινωνία των δύο μεμβρανών.
Ο χώρος που περιβάλλεται από την εσωτερική μεμβράνη ονομάζεται μήτρα ή στρώμα, κατ' αναλογία με το στρώμα του χλωροπλάστη. Ο χώρος αυτός περιέχει το DNA, τα ριβοσώματα και τα πολυάριθμα ένζυμα που καταλύουν τις μεταβολικές αντιδράσεις που λαμβάνουν χώρα στο μιτοχόνδριο. Είναι χώρος με μεγάλη εξειδίκευση, αφού διαφέρει σημαντικά, από χημική άποψη, από το κυτταρόπλασμα.
Είναι ημιαυτόνομα οργανίδια και διαθέτουν δικό τους DNA, έτσι ώστε να μπορούν να αναπαράγονται χωρίς να χρειάζεται να διαιρεθεί το κύτταρο. Το DNA των μιτοχονδρίων είναι δίκλωνο κυκλικό και είναι τοποθετημένο στις εσοχές που δημιουργεί η εσωτερική μεμβράνη.
Κάθε μιτοχόνδριο περιέχει 2 έως δέκα αντίγραφα του κυκλικού αυτού μορίου DNA.
Επίσης υπάρχει ένα ολοκληρωμένο σύστημα έκφρασης των γονιδίων που περιλαμβάνει ριβοσωμάτα και άλλες πρωτεΐνες που είναι απαραίτητες γι αυτήν την λειτουργία.
Η είσοδος των πρωτεϊνών στο μιτοχόνδριο πραγματοποιείται με τη βοήθεια ενός ειδικού σήματος και της κυτοσολικής συνοδού HSC70, η οποία αποτρέπει το πρώιμο δίπλωμα της πρωτεΐνης.
Στη συνέχεια προσδένεται σε ενα πρωτεινικό σύμπλοκο της εξωτερικής μεμβράνης του μιτοχονδρίου (Tom Complex) και έπειτα στο εσωτερικό σύμπλοκο (Tim Complex).
Μόλις φθάσει στη μήτρα του μιτοχονδρίου, μια πεπτιδάση αφαιρεί το ειδικό σήμα διαλογής. Εάν όμως η πρωτεΐνη έχει στόχο να ανγκυροβολήσει στις βιομεμβράνες του οργανιδίου, θα εμφανιστεί μετα την αποκοπή του σήματος διαλογής, ένα άλλο ειδικό σήμα θέσης.
Φυσιολογία[]
Ο ρόλος των μιτοχονδρίων είναι η εξασφάλιση ενέργειας. Τα μιτοχόνδρια χρησιμοποιούνται από τα κύτταρα για τον μεταβολισμό των βιολογικών μακρομορίων που προσλαμβάνουν οι οργανισμοί με τις τροφές.
Έτσι, με τη βοήθεια των μιτοχονδρίων τα κύτταρα διασπούν τους υδατάνθρακες και τα λίπη, συνθέτοντας μόρια τριφωσφορικής αδενοσίνης (ATP), μέσω της διαδικασίας της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης.
Η διαδικασία αυτή είναι αερόβια και συντελείται διαμέσου ενός πολύπλοκου διαμεμβρανικού ενζύμου που βρίσκεται στην εσωτερική μεμβράνη του μιτοχονδρίου και ονομάζεται ATP-συνθετάση.
Στην πραγματικότητα η διαδικασία παραγωγής ενέργειας είναι πολύ περίπλοκη.
Αρχικά τα μόρια των τροφών, αφού διασπαστούν στα μονομερή τους, δηλαδή
- οι πολυσακχαρίτες σε μεμονωμένα σάκχαρα όπως η γλυκόζη,
- τα λίπη σε λιπαρά οξέα και
- οι πρωτεΐνες σε αμινοξέα
εισάγονται στα κύτταρα.
Εκεί
- τα λιπαρά οξέα εισάγονται κατευθείαν στα μιτοχόνδρια, ενώ
- τα σάκχαρα εισέρχονται σε μία ακολουθία δέκα διαδοχικών αντιδράσεων, τη γλυκόλυση.
Αποτέλεσμα της γλυκόλυσης είναι η παραγωγή ενός μορίου του πυροσταφυλικού, το οποίο εισάγεται στα μιτοχόνδρια, ενώ παράλληλα παράγονται μικρές ποσότητες ATP και NADH, ενός άλλου ενεργοποιημένου μορίου φορέα.
Εκεί το πυροσταφυλικό μετατρέπεται ενζυμικά σε ακετυλοσυνένζυμο Α(ακέτυλοCo-A) και έτσι εκκινεί μια κυκλική αλληλουχία αντιδράσεων, ο κύκλος του κιτρικού οξέος.
Ο κύκλος του κιτρικού οξέος[]
Το ακέτυλο-CoA που παράγεται τόσο από το Πυροσταφυλικό Οξύ όσο και από τα λιπαρά οξέα προστίθεται στο Οξαλοξικό Οξύ και έτσι παράγεται Κιτρικό Οξύ. Με αυτόν τον τρόπο το ξεκινά ο κύκλος των οκτώ διαδοχικών αντιδράσεων που εκκινεί από το Κιτρικό Οξύ και καταλήγει επίσης στο κιτρικό οξύ.
Παράλληλα παράγονται τρία μόρια NADH, και ένα μόριο FADH2 και GTP. Τα μόρια αυτά χρησιμοποιούνται για την παραγωγή ATP, του βασικού ενεργειακού νομίσματος του κυττάρου.
Καθε μιά από τις οκτώ αντιδράσεις καταλύεται από το δικό της ένζυμο. Μόλις ολοκληρωθεί ο κύκλος παράγεται Οξαλοξικό Οξύ για να μπορεί να επανακινηθεί η ίδια διαδικασία, με την προσθήκη ενός νέου μορίου ακέτυλο-CoΑ. Όσον αφορά τα αμινοξέα που προσλαμβάνει το κύτταρο από την αποδόμηση των πρωτεϊνών της τροφής, το καθένα μπορεί να μετατραπεί ανάλογα με την φύση του σε ένα από τα οκτώ ενδιάμεσα προϊόντα του κύκλου ή ακόμα και σε πυροσταφυλικό ή σε ακέτυλο-CoA. Ο κύκλος είναι γνωστός επίσης ως κύκλος του Κρεμπς.
Ο βασικός ρόλος του μιτοχονδρίου είναι η παραγωγή ATP. Επομένως είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν τα υπόλοιπα ενεργοποιημένα μόρια φορείς που παράγονται κατά την διάρκεια του κύκλου για να παραχθεί ATP. Το GTP παράγει εύκολα ATP μέσω της προσφοράς μιας εκ των τριών φωσφορικών ομάδων του στο ADP. Για τα άλλα δύο μόρια όμως η κατάσταση είναι πιο περίπλοκη.
Χημειωσμωτική σύζευξη[]
Το NADH και το FADH2 λειτουργούν ως φορείς ηλεκτρονίων υψηλής ενέργειας. Αυτό πρακτικά σημαίνει ότι τείνουν να αποβάλλουν ένα ζεύγος δύο ηλεκτρονίων ώστε να μετατραπούν στην ανηγμένη μορφή τους που χαρακτηρίζεται από μεγαλύτερη σταθερότητα. Αυτό ακριβώς το γεγονός εκμεταλλεύεται το κύτταρο για να προωθήσει την παραγωγή ATP. Μόλις αποβληθούν τα ηλεκτρόνια εισάγονται σε μια αλυσίδα μορίων που το καθένα λειτουργεί διαδοχικά ως δέκτης και δότης ηλεκτρονίων. Η τάση μεταφοράς οφείλεται στις διαδοχικά μικρότερες ενέργειες των ηλεκτρονίων κατά το πέρασμα τους από το ένα μόριο στο επόμενο.
Η αλυσσίδα μεταφοράς ηλεκτρονίων, γνωστή και ως αναπνευστική αλυσσίδα είναι εγκατεστημένη στην εσωτερική μεμβράνη του μιτοχονδρίου. Εκεί βρίσκονται τρία διαμεμβρανικά σύμπλοκα ενζύμων,
- το σύμπλοκο αφυδρογονάσης του NADH,
- το σύμπλοκο των κυτοχρωμάτων b-c1 και
- το σύμπλοκο της οξειδάσης του κυτοχρώματος.
Τα ηλεκτρόνια μετακινούνται διαδοχικά από το ένα σύμπλοκο στο επόμενο καθοδηγούμενα από τις διαδοχικά χαμηλότερες ενέργειες τους. Η διαφορά ενέργειας αξιοποιείται μέσω της άντλησης πρωτονίων δηλαδή κατιόντων υδρογόνου από το στρώμα προς τον διαμεμβρανικό χώρο.
Τελικός σταθμός των ηλεκτρονίων κατα μήκος της αλυσσίδας είναι το Ο2 το οποίο προέρχεται από την αναπνοή. Τα ηλεκτρόνια ανάγουν το οξυγόνο και παράγεται ύδωρ με την βοήθεια του συμπλόκου της οξειδάσης του κυτοχρώματος. Έτσι τα ηλεκτρόνια βρίσκονται τώρα στην χαμηλότερη ενεργειακή στάθμη.
Η όλη διαδικασία απελευθερώνει την ενέργεια που απαιτείται για την άντληση των πρωτονίων. Επομένως η συγκέντρωση πρωτονίων εκτός του μιτοχονδρίου είναι περίπου δέκα φορές μεγαλύτερη εκτός του στρώματος για αυτό εξάλλου και η διαδικασία της άντλησης απαιτεί ενέργεια και δεν είναι αυθόρμητη.
Μόλις λοιπόν τους δοθεί ευκαιρία τα πρωτόνια τείνουν να εισέλθουν στο στρώμα. Εδώ ακριβώς αναλαμβάνει δράση η συνθετάση ATP. Η πρωτεΐνη αυτή ομοιάζει με ένα υδρόμυλο. Αφού η συγκέντρωση πρωτονίων εκτός του στρώματος είναι πολύ μεγαλύτερη της εσωτερικής, εκείνα χρησιμοποιούν την συνθετάση του ATP για να επανέλθουν. Ταυτόχρονα, όμως, κινούν τις υπομονάδες της πρωτεΐνης όπως το ύδωρ μετακινεί τις πτέρυγες του υδρόμυλου. Αυτή η αλλαγή διαμόρφωσης περέχει την ενέργεια που απαιτείται για να πραγματοποιηθεί η προσθήκη μιας φωσφορικής ομάδας στο ADP και να παραχθεί ATP.
Με την ολοκλήρωση της διαδικασίας που είναι γνωστή ως χημειοσμωτική σύζευξη τα σύμπλοκα ενζύμων επαναντλούν τα πρωτόνια προς τα έξω ώστε να συνεχίσει η λειτουργία της συνθετάσης του ATP. Το ATP παράγεται στο στρώμα αλλά στη συνέχεια μεταφέρεται με την βοήθεια πρωτεϊνών στο κυτταρόπλασμα.
Η ενέργεια που περιέχει στους δεσμούς του είναι αυτή που το καθιστά ως το κύριο ενεργειακό νόμισμα του κυττάρου.
Η διάσπαση του δεσμού υψηλής ενέργειας μεταξύ της δεύτερης και της τρίτης φωσφορικής ομάδας παρέχει την ενέργεια που απαιτείται για την πραγματοποίηση σχεδόν κάθε βιολογικής αντίδρασης του κυττάρου που δεν είναι ενεργειακά ευνοϊκή.
Γονιδίωμα[]
Τα μιτοχόνδρια διαθέτουν δικό τους γονιδίωμα, το οποίο υπάρχει σε πολλά αντίγραφα. Το DNA τους είναι κυκλικό και διαθέτει έναν ανεξάρτητο κύκλο αναπαραγωγής (ημιαυτόνομα). Κωδικοποιεί όμως, μόνο ένα μικρό υποσύνολο των πρωτεϊνών που χρειάζεται το μιτοχόνδριο.
Το μιτοχόνδριακο DNA κληρονομείται μόνο από τη μητέρα. Αυτό συμβαίνει επειδή το μαστίγιο του σπερματοζωαρίου, το οποίο φέρει τη συντριπτική πλειονότητα των μιτοχονδρίων του, δεν εισέρχεται στο ωάριο κατά τη γονιμοποίηση.
Στον άνθρωπο το μιτοχονδριακό DNA περιλαμβάνει σχετικά λίγα γονίδια. Ο μεγαλύτερος αριθμός των πρωτεϊνών που απαιτούνται για την λειτουργία του οργανιδίου κωδικοποιείται από γονίδια του DNA του πυρήνα.
Ωστόσο σοβαρές ασθένειες οφείλονται σε μεταλλάξεις μιτοχονδριακών γονιδίων. Οι ασθένειες αυτές προκαλούν διάφορες μορφές μυικής δυστροφίας, αφού το μιτοχόνδριο είναι το κέντρο παραγωγής ATP του κυττάρου.
Προέλευση[]
Αυτή η σχετική αυτοδυναμία κάνει τους επιστήμονες να υποθέτουν ότι τα μιτοχόνδρια προέρχονται από προκαρυωτικούς οργανισμούς, οργανισμούς δηλαδή που δε διαθέτουν πυρήνα οι οποίοι ενσωματώθηκαν σε ευκαρυωτικά κύτταρα, συμβιώνοντας με αυτά.
Το DNA των μιτοχονδρίων παρουσιάζει σημαντικές ομοιότητες με το DNA σύγχρονων βακτηρίων, των απογόνων των αρχέγονων προκαρυωτικών οργανισμών.
Επίσης ο τρόπος πολλαπλασιασμού τους θυμίζει την διαίρεση των βακτηρίων.
Τέλος το γεγονός ότι περιβάλλονται από διπλή μεμβράνη και συμμετέχουν ελάχιστα στην διακίνηση υλικών στο εσωτερικό του κυττάρου είναι το τρίτο σημείο που οδηγεί τους επιστήμονες να κλίνουν προς αυτήν την υπόθεση.
Υποσημειώσεις[]
Εσωτερική Αρθρογραφία[]
- κύτταρο
- Κυτταρολογία
- Ενδοσυμβιωτική Θεωρία
Βιβλιογραφία[]
- Βασικές αρχές κυτταρικής βιολογίας των Alberts, Bray, Hopkin, Johnson, Lewis, Raff, Roberts και Walter
Ιστογραφία[]
| Κίνδυνοι Χρήσης
|
|---|
|
Αν και θα βρείτε εξακριβωμένες πληροφορίες "Οι πληροφορίες αυτές μπορεί πρόσφατα Πρέπει να λάβετε υπ' όψη ότι Επίσης, |
- Μην κάνετε χρήση του περιεχομένου της παρούσας εγκυκλοπαίδειας
αν διαφωνείτε με όσα αναγράφονται σε αυτήν
- Όχι, στις διαφημίσεις που περιέχουν απαράδεκτο περιεχόμενο (άσεμνες εικόνες, ροζ αγγελίες κλπ.)